肌萎缩性侧索硬化症相关的Cu,Zn-SOD
丘创华*;周勇军;侯敢;黄迪南
广东医学院生物化学与分子生物学教研室,广东湛江 524023
Cu,Zn-superoxide Dismutase Associated with Amyotrophic Lateral Sclerosis
QIU Chuang-Hua*;ZHOU Yong-Jun;HOU Gan;HUANG Di-Nan
Department of Biochemistry and Molecular Biology, GuangDong Medical College, Z hanjiang 524023, Guangdong, China
摘要 超氧化物歧化酶(superoxide dismutase,SOD)被称为生物体内自由基的清洁剂,其主要形式Cu,Zn-SOD称SOD1. SOD1突变体可引起致死性运动神经元疾病肌萎缩性侧索硬化症(ALS).但是,SOD1的毒性机理尚未完全清楚.本文概述了SOD1、Cu分子伴侣(copper chaperone for SOD1,CCS)的分子结构和CCS活化SOD1的机理,重点分析了突变体SOD1构象变化的原因及其在ALS中的可能致病机制的最新研究进展.
关键词 :
超氧化物歧化酶1(SOD1) ,
突变 ,
聚集 ,
肌萎缩性侧索硬化症
Abstract :Superoxide dismutases (SOD) are known as biological cleaning agents of free radicals in vivo, and Cu,Zn-SOD also called SOD1,is one of the main forms. SOD1 mutations have been linked fatal human motor neuron diseases, such as amyotrophic lateral sclerosis, ALS. However, the precise roles of SOD1 in ALS occurenace and progression remianed unknown. This review will focus on the mechanism of SOD1's activation based on the structural conformation analysis of SOD1 and the copper chaperone for SOD1 (CCS). Meanwhile, the latest research progresses of the possible pathogenic mechanisms in ALS will also be discussed.
Key words :
Cu, Zn-superoxide dismutase (SOD1)
mutation
aggregation
amyotrophic lateral sclerosis (ALS)
收稿日期: 2007-08-29
通讯作者:
丘创华
[1]
袁亚静 许静 王伟. 嗜热四膜虫Tcd1蛋白功能结构域的突变分析 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2016, 32(5): 528-535.
[2]
陈梅玲, 胡艳梅, 崔莹, 曾爱源, 林小慧, 李清华. Drp1的调控对PINK1突变转基因果蝇的保护作用 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2016, 32(4): 410-417.
[3]
孙海涛 黄璐 陈志玲. 粗糙脉孢菌前纤维蛋白Y86和R88位点突变抑制菌丝生长 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2015, 31(9): 952-959.
[4]
刘静 张智博 柴宝峰. PTC下游翻译的重新起始导致NMD途径的逃逸 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2015, 31(2): 168-174.
[5]
徐玉萍, 徐玉萍, 赵志刚. Liddle综合征触发蛋白ENaC的PY模体突变型的结合肽段的筛选 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2014, 30(9): 888-893.
[6]
杨梅 简思美 杨彩云 谢盼盼 曾世涌. N-酰基高丝氨酸内酯酶的分子改造及酶学特性 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2014, 30(5): 453-461.
[7]
毛红朝, 王子卫, 廖刚, 查郎, 黄镇, 向吉锋. 人EGFR显性负性突变体对胃癌细胞体内成瘤及淋巴结转移的影响 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2014, 30(5): 475-480.
[8]
郭晓令 余榕捷 曾智星 李梅 钟佳萍 刘晓飞. B族G蛋白偶联受体PAC1的N端基序HSDCIF对其二聚化和上膜运输的影响 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2013, 29(9): 833-841.
[9]
谌志伟 胡勇. 植物叶绿体分裂的分子机制 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2013, 29(3): 218-225.
[10]
倪晔 刘梦晗 张龙 章凯 孙志浩. 生理pH条件下精氨酸脱亚胺酶的分子改造研究 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2013, 29(2): 175-182.
[11]
阳娅玲 肖红利 管敏鑫. 人类线粒体tRNA生物合成与线粒体疾病 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2013, 29(10): 916-925.
[12]
肖建英 刘超 孙小涵 于秉治. CDC25B蛋白亚细胞定位调控小鼠1-细胞期受精卵发育 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2013, 29(1): 33-41.
[13]
王继红, 于凤, 韩晓曦, 吕莉, 刘欣, 李庆伟. 日本七鳃鳗富含半胱氨酸RGD蛋白Lj-RGD1抑制血小板聚集及抗血管新生功能 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2012, 28(6): 531-537.
[14]
杨秀清, 沈翀, 高冲. 色氨酸残基在碳-碳水解酶催化中的关键作用 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2012, 28(6): 538-545.
[15]
崔晓东,李玉英,李晨,王转花. Potato I型蛋白酶抑制剂 rBTI及其突变体的表达、纯化和活性研究 [J]. 中国生物化学与分子生物学报, 2012, 28(4): 346-351.